Mieux comprendre la mucoviscidose


Thematique: Maladies respiratoires
Mieux comprendre la mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie génétique qui atteint principalement les poumons et le système digestif. Cette maladie est souvent grave et mortelle, elle se transmet à la fois par les deux parents. En d'autres termes, le père et la mère présentent conjointement le gène anormal, origine de la maladie. 2 millions de parents Français portent ce gène défectueux sans le savoir et ils peuvent le transmettre à leurs enfants. Tous les trois jours, un nourrisson naît et est atteint de mucoviscidose.

Dans la plupart du temps, la mucoviscidose est diagnostiquée à la naissance ou dans les premiers mois de vie ou avant 6 ans. Pourtant, elle ne peut être révélée qu'à l'âge adulte.

L'un des médicaments utilisés pour traiter la mucoviscidose est le Tobi ou la Tobramycine, un antibiotique sous forme de solution pour inhalation par nébuliseur. Ce médicament permet de soulager les symptômes et diminuer les risques de complication.

L'origine et les caractéristiques de la mucoviscidose

Le mot « mucoviscidose » provient des deux mots : « mucus » et « visqueux ».

Le mucus est une substance que notre corps génère automatiquement. La présence de la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) dans le mucus permet la fluidité de ce mucus lors de son transport vers les membranes des muqueuses glandulaires des bronches, biles ou pancréas. Quand cette protéine s'altère, le mucus devient anormalement visqueux et ne contient pas assez d'eau. L'évacuation de la sécrétion devient donc difficile. Le mucus épais et collant stagnera au niveau des canaux des voies respiratoires et digestives et les bouchera.

Le mucus qui s'accumule au niveau des bronches favorise la prolifération des bactéries ou des champignons provoquant des infections respiratoires qui peuvent impacter sur le pronostic vital. De la même manière, quand le mucus se bouche au niveau des canaux du pancréas, ce dernier n'arrive plus à produire des enzymes, ayant pour fonction la digestion des aliments. Cela entraînera des troubles digestifs.

La Tobramycine (Tobi) : un médicament aidant à fluidifier le mucus pulmonaire

Le traitement de l'atteinte respiratoire avec la tobramycine (Tobi) permet non seulement d'améliorer la clairance muco-ciliaire mais aussi d'éviter l'infection bactérienne pulmonaire.

La Tobi est un antibiotique de la famille des aminosides, à base de Streptomyces tenebrarius. Il s'agit d'un antibactérien qui empêche la synthèse des protéines tout en altérant la perméabilité de la membrane cellulaire puis la rupture progressive de l'enveloppe jusqu'à la destruction totale de la cellule. La Tobi est le seul aminoside en inhalation, adapté pour le traitement au long cours des infections pulmonaires chroniques dues à Pseudomonas aeruginosa.

Son efficacité est supérieure à la gentamicine pour tuer ces bactéries Pseudomonas aeruginosa. C'est la raison pour laquelle il est conseillé d'utiliser la Tobi en dernier recours lorsqu'un patient suit plusieurs traitements respiratoires différents. Le traitement doit être fonction de la gravité de la maladie, selon l'ordre suivant : bronchodilatateur, kinésithérapie respiratoire, autres médicaments en inhalation et en dernier lieu Tobi.

Posologie de la Tobi

De manière générale, la Tobi est administrée par intermittence un mois sur deux dans le but d'éviter le développement de résistances. C'est-à-dire que le traitement doit être interrompu après 28 jours de traitement actif et sera repris après les 28 jours suivants.

La Tobramycine s'utilise par inhalation et non par voie parentérale, à raison d'une ampoule de 300 mg de Tobi, deux fois par jour.

Mode d'utilisation

Le contenu de l'ampoule sera versé en totalité dans le nébuliseur puis administré par inhalation pendant 15 minutes environ. Le nébuliseur est doté d'un compresseur approprié, produisant un débit ainsi qu'une contre-pression. Le patient inhale le médicament en position assise ou debout tout en respirant l'embout buccal du nébuliseur. Des pinces nasales sont également utilisées afin que le patient puisse respirer par la bouche.


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